一、治疗原则

二、主要治疗方法

1. 手术治疗（核心手段）

• 外阴局部切除术 / 广泛局部切除术
  适用于早期（Ⅰ 期）、肿瘤较小（直径≤2cm）、浸润深度较浅（≤1mm） 的患者。
  • 切除范围：包括肿瘤病灶及周围至少 1-2cm 的正常组织（确保切缘阴性），避免过度切除以保留外阴正常功能。
  • 若肿瘤位于阴蒂、尿道口等特殊部位，需平衡肿瘤清除与器官功能保留（如避免尿失禁）。
• 外阴广泛切除术
  适用于肿瘤较大（直径＞2cm）、浸润较深（＞1mm）或累及外阴多部位的患者（Ⅱ 期及以上）。
  • 切除范围：包括全部病变外阴组织（皮肤、皮下脂肪），必要时切除部分邻近器官（如阴道下段、尿道远端），确保肿瘤无残留。
• 腹股沟淋巴结清扫术
  外阴癌最常见转移途径是腹股沟淋巴结（约 20%-30% 早期患者会出现淋巴结转移），因此淋巴结处理是手术关键：
  • 若术前检查（超声、CT 等）未发现淋巴结转移，需行双侧腹股沟前哨淋巴结活检（通过核素或染料定位 “第一站” 淋巴结），若活检阴性可避免全淋巴结清扫（减少下肢水肿等并发症）；
  • 若前哨淋巴结阳性或术前已明确淋巴结转移，需行双侧腹股沟淋巴结清扫（切除腹股沟浅、深淋巴结），必要时清扫盆腔淋巴结（仅用于腹股沟淋巴结转移且怀疑盆腔转移者）。
• 盆腔脏器切除术
  极少数情况下（如肿瘤侵犯膀胱、直肠），需联合切除部分膀胱、直肠及相应尿道 / 肠道改道，仅用于局部晚期且无远处转移的患者（需严格评估手术可行性）。

2. 放射治疗

• 术前放疗
  适用于肿瘤较大（直径＞5cm）、侵犯尿道 / 肛门等邻近器官，直接手术难度大的患者。
  • 目的：缩小肿瘤体积，降低手术难度，提高切除率（使 “不可手术” 变为 “可手术”）。
• 术后放疗
  适用于术后病理提示高危因素的患者：
  • 切缘阳性（肿瘤未切干净）；
  • 腹股沟淋巴结转移（尤其是多个淋巴结转移或淋巴结外侵犯）；
  • 肿瘤浸润深度＞5mm 或脉管内有癌栓。
  • 目的：减少局部复发风险（术后放疗可使复发率降低约 30%）。
• 根治性放疗
  适用于无法手术的患者（如老年体弱、合并严重基础疾病）或晚期（Ⅳ 期）远处转移的姑息治疗。
  • 方式：外照射（聚焦于外阴及腹股沟淋巴结区域），必要时联合近距离放疗（局部高剂量照射）。
  • 副作用：外阴皮肤红肿、溃疡、放射性膀胱炎（尿频、尿痛）、下肢水肿等，需对症处理（如皮肤护理、止痛）。

3. 化学治疗（全身治疗）

• 常用药物：顺铂、紫杉醇、5 - 氟尿嘧啶（5-FU）、博来霉素等，以顺铂为基础的联合方案（如顺铂 + 紫杉醇）最常用。
• 适用场景：
  • 晚期肿瘤远处转移（如肺、肝转移）；
  • 放疗增敏（同步放化疗可提高局部控制率）；
  • 术后复发且无法再次手术 / 放疗的患者。

4. 靶向治疗与免疫治疗（新兴手段）

• 靶向治疗：针对肿瘤细胞特定靶点（如 EGFR、VEGF），药物包括西妥昔单抗（抗 EGFR）、贝伐珠单抗（抗 VEGF）等，需检测靶点表达阳性才适用。
• 免疫治疗：通过激活机体免疫系统对抗肿瘤，如 PD-1 抑制剂（帕博利珠单抗、纳武利尤单抗），适用于 PD-L1 阳性或微卫星不稳定（MSI-H）的晚期患者，部分患者可获得长期缓解。

三、综合治疗策略（个体化方案）

• 早期（Ⅰ-Ⅱ 期）：以手术为主，若术后有高危因素（如切缘阳性、淋巴结转移），补充术后放疗 ± 化疗。
• 局部晚期（Ⅲ 期）：术前放化疗缩小肿瘤后再手术，术后根据病理补充放疗 / 化疗。
• 晚期（Ⅳ 期）：无法手术者以放疗 + 化疗为主，联合靶向 / 免疫治疗；若有远处转移，以全身治疗（化疗 + 靶向 / 免疫）为主，局部症状（如疼痛、出血）可辅以姑息放疗。

四、治疗后随访

• 术后 2 年内每 3-6 个月复查（妇科检查、腹股沟超声、肿瘤标志物等）；
• 2-5 年每 6-12 个月复查；5 年后每年复查。
• 随访重点：监测局部复发（外阴、腹股沟）、远处转移（肺、肝等）及治疗并发症（如下肢水肿、尿道狭窄）。

总结